Lichen Planus in the Lines of Blaschko – A Case Report / Blaschko linearni lichen planus – prikaz slučaja

Open access

Abstract

Lichen planus is an acquired inflammatory disease of the skin, mucous membranes and nails. It is characterized by pruritic polygonal livid papules. The disease was first described by Erasmus Wilson in 1869. It is primarily a disease of adults, and it usually occurs between the ages of 30 and 60, without gender predominance. The exact incidence and prevalence of this disease are unknown, but it is thought to affect less than 1% of the general population (0.14 to 0.80%) (1).

A 63-year old male patient was admitted to our Department with itchy erythematous papules and plaques which appeared a month before admission. On admission, numerous erythematous and livid papules and plaques of polygonal shape up to 5 mm in diameter were present in the lines of Blaschko, along the left lower extremity, left side of the trunk and the left upper arm (Figures 1-3), while mucous membranes, nails and scalp were spared.

Blaschko-linear distribution of skin lesions was first described by a German dermatologist Alfred Blaschko in 1901 in his work ”The distribution of nerves in the skin and their relationship to diseases of the skin”. In 1978, Happle first published that genetic mosaicism was the cause of these peculiar skin changes (1,4,6). Although knowledge of mosaicism in the skin was further elucidated in articles of several authors (Taieb in 1994, Bolognia in 1994, Heide 1996), the exact mechanism and molecular basis for the development of Blashcko linear distribution has not been fully clarified yet (5). Blaschko lines may be related to X-linked, congenital and inflammatory dermatoses, and they may be found in several skin conditions like segmental forms of atopic dermatitis, erythema multiforme, pemphigus vulgaris, vitiligo, and granuloma annulare. This is a case report of a patient with a rare form of lichen planus, with typical clinical manifestations and with Blaschko-linear distribution. Lichen planus in the lines of Blaschko was also described in several other dermatoses: lichen striatus, lichen sclerosus, morphea, porokeratosis of Mibelli, mucinosis follicularis and psoriasis vulgaris. The treatment included topical corticosteroids under occlusion, due to comorbidities, with satisfactory response. Other options include, topical calcineurin inhibitors, intralesional and systemic corticosteroids, retinoids, phototherapy and in resistant cases that severely affect the quality of life methotrexate, cyclosporine and thalidomide.

Sažetak

Uvod: Lihen planus (lat. lichen planus) predstavlja stečenu inflamatornu papuloznu pruritičnu dermatozu koja zahvata kožu, vidljive sluznice i nokte. Tačna incidencija i prevalencija ovog oboljenja i dalje je nepoznata, ali se može reći da bolest zahvata manje od 1% pripadnika opšte populacije.

Patofiziologija: U osnovi oboljenje se javlja kao posledica poligenskog poremećaja. U retkim slučajevima kliničkom slikom dominira segmentalni raspored promena za koji se pretpostavlja da predstavlja posledicu postzigotske mutacije na genskom lokusu koji je u klasičnim slučajevima odgovoran za povišenu prijemčivost za nastajanje oboljenja. Gubitak heterozigotnosti može nastati kao posledica mutacije, delecije ili DNA rekombinacije, a posledica je stvaranje klona keratinocita koji poseduje povišenu prijemčivost za lihenske promene. Linearni raspored lezija koji tom prilikom dominira kliničkim nalazom viđa se kod samo 0,2% svih pacijenata sa lihenom planus.

Prikaz slučaja: Prilikom prvog pregleda, odrastao muškarac, star 69 godina, u anamnestičkim podacima istakao jepojavu crvenih čvorića i ploča koji su se počeli pojavljivati u toku poslednjih mesec dana. Promene prati intenzivan svrab, a one zahvataju isključivo kožu. Od ranijih bolesti navodi šećernu bolest i povišene količine masnoća u krvi. Kliničkim nalazom prillikom prvog dermatološkog pregleda koji je urađen na prijemu u bolnicu, dominiralo je prisustvo mnogobrojnih eritematoznih i lividnih papula poligonalnog oblika oko 5 mm u prečniku koje su bile pojedinačne ili aglomerirane u manje plakove. Navedene promene su imale karakterističnu distribuciju po tzv. Blaschko linijama: duž levog donjeg ekstremiteta, na levoj strani trupa i duž leve nadlaktice; poglavina, nokti i sluznice bili su pošteđeni. Iz priložene dokumentacije zaključilo se da se bolesnik leči od dijabetesa melitus tokom poslednjih 15 godina i da su nastupile komplikacije: mikroangiopatija, polineuropatija i hiperlipidemija. Dijabetes je lečen insulinom i metforminom, hiperlipidemija simvastatinom, polineuropatija alfa lipoičnom kiselinom, a hipertenzija fosinoprilom i furosemidom. Navedena terapija nije menjana u periodu neposredno pre i za vreme pojavepromena na koži. Usled nastalih komplikacija izvršena je u prethodnom periodu amputacija malog prsta na oba stopala, razvio se malum perforans na levom stopalu, osteoliza falangi koja je zahvatila kost sve do srednje trećine pete metatarzalne kosti.

Relevantne analize: Laboratorijski nalazi, koji su odstupali od fizioloških, uključivali su povišenu sedimentaciju, povišenu koncentraciju C-reaktivnog proteina u serumu, blagu anemiju, povišenu vrednost glikemije od 9,9 mmol/l do 11,8 mmol/l. Vrednost hemoglobina A1c (HbA1c) iznosila je 8,2%. Prilikom ultrazvučnog dopler pregleda krvnih sudova donjih ekstremiteta, na arterijama nisu uočene stenoze, u arterijskom protoku nisu registrovani hemodinamički poremećaji, dok na venama nije bilo znakova insuficijencije.

Histopatotološka analiza: U isečku uzetom sa papulama zahvaćene kože, histološkom analizom dobijen je nalaz lihenoidnog interface dermatitisa, dok je direktna imunofluorescencija pokazala odsustvo depozita imunoglobulina, komplementa ili koloidnih telašaca. Lečenje: Postojanje dijabetesa i razvoj njegovih komplikacija predstavljali su kontraindikaciju za lečenje sistemskim kortikosteroidima, tako da je terapija bila zasnovana na aplikaciji potentnih kortikosteroida za lokalnu primenu pod okluzijom (bethamethasone dipropionate 0,05% mast) što je izazvalo delimičnu ali značajnu regresiju promena i prestanak svraba nakon dve nedelje. S obzirom da je terapijski odgovor bio zadovoljavajući, odustalo se od ranije planirane sistemske primene acitretina.

Diskusija: Blaschko distribuciju kožnih promena prvi put je opisao nemački dermatolog Alfred Blaschko 1901. godine. Happle je 1978. godine prvi povezao postojanje genetskog mozaicizma sa karakterističnom distribucijom promena na koži. I pored brojnih ispitivanja, tačan mehanizam kojim nastaje Blaschko distribucija, ni do danas nije dovoljno razjašnjen na molekularnom nivou. Pružanje Blaschko linija ne prati raspored nervnih, vaskularnih niti limfatičnih struktura, a razlikuje se od svih ostalih poznatih morfoloških linija kao što su: Voight, Langer, embrionske pukotine i pigmentovane demarkacione linije. One su u obliku slova „V“, duž gornjih delova leđa, na gornjim delovima grudnog koša poprimaju oblik obrnutog „U“ slova, na abdomenu velikog slova „S“. Na ekstremitetima su perpendikularnog rasporeda, pri čemu nikada ne prelaze središnju liniju, za razliku od trupa na kome se mogu rasprostirati duž centralne linije. Pretpostavlja se dasvojim oblikom prate distribuciju autonomnih motornovisceralnih aferentnih nervnih vlakana, ili predstavljaju rezultat rastezanja kože za vreme embriogeneze. Blaschko linije se mogu javiti kod X-zavisnih naslednih poremećaja, kongenitalnih ili inflamatornih dermatoza, a opisuju se i kod segmentalnih formi atopijskog dermatitisa, multiformnog eritema, vitiliga, vulgarnog pemfigusa i anularnog granuloma. Blaschko linearni lihen planus je opisan kod svega 0,2% obolelih, i može se verovatno smatrati posledicom postzigotskih mutacija, delecija ili DNA rekombinacija u jednom od gena odgovornih za sticanje predispozicije za razvoj oboljenja. Za razliku od generalizovane erupcije, reakcija na nepoznati antigen se u tim slučajevima odvija samo u klonu keratinocita prijemčivih za nastanak lihena.

U diferencijalnoj dijagnozi značajno je isključiti postojanje strijatnog lihena koji nije praćen svrabom i koji, iako može imati identičnu kliničku sliku i distribuciju lezija, ima karakterističan tok: pojava u prvim godinama života, brza spontana regresija unutar nekoliko meseci do dve godine. Kod našeg bolesnika starog 69 godina, promene su bile praćene svrabom a patohistološka analiza je odgovarala lihenu planus. Direktnom imunofluorescencijom nisu uočeni imunodepoziti što nije neuobičajen nalaz kod lihena planus, a u našem slučaju on se može objasniti relativno kratkim trajanjem bolesti. Udruženost sa dijabetesom melitus dobro je poznata i ukazuje na moguću autoimunu etiologiju.

Zaključak: U radu je opisan slučaj lihena planus u kome su karakteristične lihenske papule i plakovi poprimili karakterističnu i retko, samo kod 0,2% oblelih, prisutnu Blaschko distribuciju. Navedenu distribuciju mogu poprimiti promene i u drugim, sa lihenom planus patogenetski nesrodnim dermatozama: lihen striatus, lihen sklerozus morfea, porokeratoza Mibelli, folikularna mucinoza i vulgarna psorijaza. Potentni kortikosteroidi primenjeni lokalno i pod okluzijom, dali su za kratak vremenski period zadovoljavajući efekat, te se iz tog razloga kao i zbog postojećeg komorbiditeta − insulin-zavisnog dijabetesa melitus, u terapiju nisu uključili sistemski retinoidi. Ostali terapijski modaliteti podrazumevaju lokalne pripravke inhibitora kalcineurina, intralezionu i sistemsku primenu kortikosteroida, retinoide, fototerapiju i u terapijski najrezistentnijim slučajevima, u kojima kvalitet života može biti teško narušen, metotreksat, ciklosporin i talidomid.

References
  • 1. Kabassh C, Laude T, Weinberg J, Silverberg N. Lichen planus in the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 2002;19(6):541-5.

  • 2. Pinheiro A, Mathew MC, Thomas M, Jacob M, Srivastava VM, Cherian R, et al. The clinical profile of children in India with pigmentary anomalies along the lines of Blaschko and central nervous system manifestations. Pediatr Dermatol 2007;24(1):11-7.

  • 3. Moss C. cytogenetic and molecular evidence for cutaneous mosaicism: the ectodermal origin of Blaschko lines. Am J Med Genet 1999;85:330-3.

  • 4. Rott HD. Extracutaneous analogies of Blaschko lines. Am J Med Genet 1999;85:338-41.

  • 5. Grosshans EM. Acquired blaschkolinear dermatoses. Am J Med Genet 1999;85:334-7.

  • 6. Traupe H. Functional x-chromosomal mosaicism of the skin: Rudolf Happle and the lines of Alfred Blaschko. Am J Med Genet 1999;85:324-9.

  • 7. Stojanović S, Jovanović M, Vučković N. Lichen planus-like dermatosis with Blaschko line distribution: a case report. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2008;17(3):137-8.

  • 8. Ber Rahman S, Ul Bari A, Mumtaz N. Unilateral Blaschkoid lichen planus involving the entire half of the body, a unique presentation. Dermatol Online J 2007;13(3):36.

  • 9. Seyhan M, Ozcan H, Sahin I, Bayram N, Karincaoğlu Y. High prevalence of glucose metabolism disturbance in patients with lichen planus. Diabetes Res Clin Pract 2007; 77(2):198-202.

Serbian Journal of Dermatology and Venereology

The Journal of Serbian Association of Dermatovenereologists (SAD)

Journal Information

Metrics

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 0 0 0
Full Text Views 46 46 26
PDF Downloads 12 12 9