Browse

You are looking at 1 - 10 of 149 items for :

  • Pediatrics and Juvenile Medicine x
Clear All
Open access

John W. Ross, A. Dhanya Mackeen, Alexandria Betz, Wen Feng, Jay J. Bringman and Michael J. Paglia

Abstract

OBJECTIVES: Our objectives were two-fold: 1) to determine the frequency of discordant umbilical artery Doppler systolic to diastolic (S/D) ratios in the individual umbilical arteries of growth-restricted fetuses and 2) to examine the impact of the frequency of discordance on clinical outcomes. METHODS: This was a prospective, observational study of growth-restricted fetuses. Doppler velocimetry was performed weekly and two S/D ratios were obtained for each fetal umbilical artery. Inter-artery discordance was defined as a difference in measurement categories (i.e., normal, elevated, absent, reversed) between the arteries. The number of abnormal measurements per visit was summed to 0-4 out of 4 values. A composite average number of abnormal Doppler measurements was calculated and fetuses were stratified based on degree of average number of abnormalities in increments of 25%: 0-<25%, 25-<50%, 50-<75%, and 75-100% abnormality. RESULTS: Of a total 241 fetuses (1762 visits), 110 (45.6%) had abnormal UAD flow and 189 (66%) demonstrated discordance. Abnormal values were noted in only one artery in 53% (n=151) of visits. Fetuses with any abnormal Doppler testing had smaller birthweights compared to fetuses with consistently normal testing (2485g vs 2623g, p <0.01); birthweight decreased as composite average of abnormal measurements increased (p = 0.03). CONCLUSION: The majority (66%) of fetuses with abnormal testing demonstrated UAD discordance. Up to 53% of fetuses could have been misdiagnosed if only one artery was tested. Fetuses with a higher frequency of Doppler abnormalities had lower birthweights. We propose obtaining two measurements from each umbilical artery in growth-restricted fetuses.

Open access

Łukasz Sokołowski, Maria Respondek-Liberska, Michał Krekora, Joanna Płużańska and Maciej Słodki

Abstract

Introduction: The aim of this study was to evaluate the following parameters of fetuses and neonates with omphalocele: the prevalence of coexisting congenital heart defects (CHD), abnormalities in heart function and the impact of coexisting CHD on fetal and neonatal survival. Material and methods: The study group consisted of 69 fetuses with omphalocele diagnosed and monitored at the Department of Prenatal Cardiology in our Institute in the years 2007-2017. The retrospective analisis of patients' data was performed. For statistical analysis we used Chi-square test, t-Student test and U Mann-Whitney test.. Results: In the studied group omphalocele was an isolated defect in 31.9% of the cases (22/69), in 68.1% (47/69) coexisting defects were present, in 49.3% (34/69) the coexisting defect was CHD. The most common CHD coexisting with omphalocele were ventricular septal defect (VSD), double outlet right ventricle (DORV) and atrio-ventricular septal defect (AVSD). Abnormalities of heart function were present in 43.5% (30/69) of fetuses with omphalocele: 23.5% (8/34) with normal heart anatomy and in 62.9% (22/35) with CHD. Statistically significant differences between the group with normal heart anatomy and the group with CHD regarded: Cardiovascular Profile Score (CVPS) (median 10 points vs median 9 points, U Mann-Whitney test p=0.034), neonatal birth weight(mean 3253 g vs median 2700 g, U Mann-Whitney test p=0.003), Apgar score (median 8 vs median 7, U Mann-Whitney test p=0.038) and survival rate until discharge from hospital (85% vs 52.9%, Chi-square test p=0.034). The comparison of data from 2007-2017 with data obtained from similar analysis performed in our center in 1999-2006, revealed significant improvement in the early detection of omphalocele (median 14.5 weeks of gestation vs mean 25.4 weeks of gestation), gestational age of delivery (mean 38 weeks of gestation vs mean 34 weeks of gestation) and survival rate until discharge both in neonates with normal heart anatomy and coexisting CHD (85% and 52.9% vs 70% and 23% respectively) . Conclusions: 1. The presence of coexisting CHD is an important prognostic factor in fetuses and neonates with omphalocele, so early fetal echocardiography should be performed in every case of omphalocele. 2. During the last decade (2007-2017), in contrast to years 1999-2006, we observed significant improvement in early and complete prenatal diagnosis of omphalocele. 3. We observed improvement in strategy of obstetrical management resulting in delivering neonates in a more advanced gestational age both in the group with normal heart anatomy and the group with coexisting CHD.

Open access

Michał Taszner, Agata Szymańska and Maria Bieniaszewska

Streszczenie

Wstęp

Standardowe leczenie chłoniaków nie-Hodgkinowskich (non-Hodgkin lymphoma, NHL) oparte jest na stosowanym od ponad 30 lat schemacie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone). W przypadku niektórych podtypów NHL, wyniki leczenia schematami CHOP-podobnymi są niewystarczające lub wymagają zastosowania uzupełniającej radioterapii. W latach 90-tych XX wieku wprowadzono do praktyki schematy leczenia polegające na podawaniu cytostatyków w długotrwałych wlewach i dawkach dostosowanych do parametrów farmakodynamicznych.

Celem pracy było przedstawienie doświadczenia jednego ośrodka w stosowaniu schematu DA-EPOCH (dose adjusted etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin) w leczeniu NHL.

Materiały i metody

Poddano obserwacji 13 chorych leczonych z powodu trzech różnych podtypów NHL: pierwotnego chłoniaka śródpiersia, chloniaka „szarej strefy“ oraz anaplastycznego chłoniaka z dużych limfocytów T. Chory z NHL z komórek T otrzymał schemat DA-EPOCH, chorzy z NHL B-komórkowymi DA-EPOCH z dodatkiem rituximabu. Ocenę odpowiedzi przeprowadzono metodą pozytonowej tomografii emisyjnej.

Wyniki

W okresie 22 miesięcy podano łącznie 94 cykle DA-EPOCH (+/-R). U wszystkich pacjentów w czasie leczenia zaobserwowano neutropenię poniżej 0,5 G/l. Spośród 13 pacjentów, u 12 oceniono odpowiedź po zakończeniu leczenia. Całkowitą odpowiedź metaboliczną uzyskano u 9 chorych, a u 2 odpowiedź częściową. Całkowity odsetek odpowiedzi wyniósł 91%. U 1 pacjentki zaobserwowano progresję NHL. Obserwowano nieznaczną toksyczność leczenia, głównie hematologiczną. Nie zaobserwowano zgonów związanych z chemioterapią.

Wnioski

Zebrane doświadczenia pozwalają uznać schemat DA-EPOCH za bezpieczny, skuteczny i łatwy do stosowania w warunkach oddziału szpitalnego.

Open access

Grzegorz Madycki

Streszczenie

U pacjentów z pierwszym epizodem niesprowokowanej żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) występuje duże ryzyko nawrotu choroby po zaprzestaniu leczenia przeciwkrzepliwego. U około 20% pacjentów stwierdza się nawrót ŻChZZ w ciągu 2 lat od zaprzestania leczenia [1]. Wydłużenie czasu leczenia przeciwkrzepliwego zmniejsza ryzyko nawrotu, ale wiąże się ze wzrostem liczby powikłań krwotocznych.

W randomizowanym badaniu klinicznym z podwójnie ślepą próbą i kontrolą placebo - SURVET (Suledxide in Secondary Prevention of Recurrent Deep Vein Thrombosis), wykazano skuteczność i bezpieczeństwo stosowania sulodeksydu w zapobieganiu nawrotom ŻChZZ, po zakończeniu leczenia VKA u pacjentów z pierwszym epizodem niesprowokowanej ŻChZZ.

Sulodeksyd podawany doustnie po zakończeniu leczenia przeciwkrzepliwego zmniejsza o 51% ryzyko nawrotu ŻChZZ, bez znaczącego zwiększenia ryzyka krwawienia.

Wyniki badania SURVET udowadniają, że sulodeksyd podawany doustnie mógłby znaleźć zastosowanie jako przedłużenie leczenia przeciwkrzepliwego w zapobieganiu nawrotom ZŻG u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem powikłań krwotocznych.

Sulodeksyd jest wysoko oczyszczonym glikozaminoglikanem, zbudowanym z dwóch składowych: heparyny szybko przemieszczającej się w polu elektroforezy (FMH – fast mobility heparin) i siarczanu dermatanu (DS). Wykazuje wiele korzystnych działań na strukturę i funkcję śródbłonka naczyniowego oraz wywiera efekt przeciwzakrzepowy. Obydwie frakcje sulodeksydu – FMH i DS nasilają hamowanie trombiny dzięki jednoczesnej interakcji odpowiednio z antytrombiną i kofaktorem heparynowym II.

Open access

Przewlekłe leczenie przeciwkrzepliwe

Komentarz do artykułu „Sulodeksyd w zapobieganiu nawrotom zakrzepicy żył głębokich – badanie SURVET”

Krystyna Zawilska

Abstract

Unprovoked venous thromboembolism (VTE) - proximal venous thrombosis or pulmonary embolism - should be treated either 3 months or indefinitely if the risk of bleeding is low. This article summarizes the efficacy and safety of extended therapy of VTE with direct oral anticoagulants (DOAC) in comparison with warfarin, as well as the role of of acetylsalicylic acid (ASA) for the long-term prevention of recurrent VTE. As the Survet study showed, for some patients who have already completed at least 6 months of anticoagulant treatment for their index VTE event, an oral glycosaminoglycan - sulodexide associated with compression therapy is a good choice, because it decreases the incidence of recurrences of VTE without detectable risks for the patients’ safety.

Open access

Kamila Skwierawska, Anna Waszczuk-Gajda, Agnieszka Perkowska-Ptasińska, Grzegorz Basak and Wiesław W. Jędrzejczak

Abstract

Termin gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (MGRS) w akronimie różni się jedynie jedną literą od gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), jednakże w znaczeniu klinicznym jest to zupełnie inna jednostka. W przebiegu MGRS białko produkowane przez klon komórek uszkadza nerki, przez co może prowadzić do ich niewydolności. W niniejszym artykule dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego jednostek chorobowych zaliczanych do grupy MGRS, ich podziału ze względu na typ uszkodzenia nerek i charakterystykę deponowanych w nich złogów. W pracy omówiono także współczesne możliwości leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych zaliczanych do MGRS.

Open access

Jiayu Huang, Yun Lian and Sixuan Qian

Abstract

Older patients with acute myeloid leukemia (AML) are encumbered with poor long-term outcomes due to patient and disease characteristics. Hypomethylating agents (HMAs), acting as DNA methyltransferase (DNMT) inhibitors, have been established as a new treatment option, but they have been associated with relatively low response rates (15%–20% complete remission) when administered separately for treating elderly with AML. However, appropriate combination therapies with decitabine or azacitidine have flourished. The results of randomized trials of various combinations of HMAs with chemotherapy, histone deacetylase inhibitors, monoclonal antibodies, immunomodulatory agents, kinase inhibitors, or bexarotene are summarized.

Open access

Cristiane da Silva Rodrigues de Araújo, Mirna Maira Bezerra Calazan do Carmo, Claudia de Alvarenga Maximo and Sílvia Maia Farias de Carvalho

Abstract

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) related to the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) is a malignant lymphoproliferative disease. ATL is classified in four subtypes: lymphoma, acute, smoldering and chronic. We analyzed, retrospectively, 46 consecutive patients with T-cell disease with ATL diagnosed from 1995 to 2007. ATL diagnose was confirmed in 37 of these patients. There were 26 females and 11 males (70% vs 30%, respectively, p=0.014). The median age was 42 years old. Twenty-five were nonwhite and twelve were white (67.6% vs 32.4%, respectively, p=0.033).Twenty two patients had the acute form, eight had chronic form and seven had lymphomatous form. Two of them had osteolytic lesions. There were two cases with pulmonary infiltrates; one patient had ATL associated to Hansen’s disease. All cases had antibodies to HTLV-I confirmed by Western Blot, polymerase chain reaction (PCR) was performed in 22 cases. Flow cytometry revealed positivity for CD4 and CD25 in most cases. The mean and median overall survival time was 11.3 months and 2 months, respectively. The family´s study showed that 60% of the mothers were HTLV-I seropositive. These data emphasize the importance of a serologic screening for HTLV and immunophenotyping to differentiate ATL from others T-lymphoproliferative disorders.

Open access

Bembnista Ewa, Kubiak Agnieszka, Matuszak Paula and Kozłowska-Skrzypczak Maria

Streszczenie

W procesie przygotowania komórek krwiotwórczych (k.k.) do transplantacji istotne jest wdrożenie oraz utrzymanie procedur pozwalających na zachowanie mikrobiologicznego bezpieczeństwa przeszczepu. Do głównych źródeł zanieczyszczenia przeszczepu należy: powietrze, personel, woda oraz materiał. Kontaminacja przeszczepu może mieć miejsce na etapie pozyskania, przetwarzania oraz dystrybucji k.k. Jakość materiału transplantacyjnego powinna być kontrolowana na wszystkich kluczowych etapach jego przetwarzania. Bankowanie k.k. może odbywać się w systemie otwartym lub zamkniętym. System przetwarzania k.k., otwarty lub zamknięty, znacząco wpływa m. in. na kryteria kwalifikacji pomieszczeń oraz przygotowania pracowników do pracy. Jednakże niezależnie od systemu przetwarzania k.k., kontrola mikrobiologiczna powinna obejmować zarówno materiał transplantacyjny, jak i środowisko jego przewarzania. Formalne wymogi dla banków komórek zawarte są w Rozporządzeniach Unii Europejskiej, Ustawie Transplantacyjnej oraz Rozporządzeniach Ministra Zdrowia. Wdrożenie oraz utrzymanie procedur odpowiedniego przygotowania pracowników, sprzętów oraz pomieszczeń do pracy w znaczący sposób wpływają na zmniejszenie ryzyka kontaminacji przeszczepu, a tym samym na kliniczne parametry leczenia transplantacyjnego.

Open access

Joanna Płużańska and Maria Respondek-Liberska

Abstract

The prenatal detection of congenital anomalies of heart walls is very rare. We present a unique series of 8 cases with prenatal echocardiographic monitoring, treatment and postnatal follow-up, providing new insight into this “mysterious” heart problem