Browse

51 - 60 of 66 items :

  • Paediatric Haematology and Oncology x
  • Life Sciences x
Clear All
Bankowanie. Mikrobiologiczne bezpieczeństwo przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych

Streszczenie

W procesie przygotowania komórek krwiotwórczych (k.k.) do transplantacji istotne jest wdrożenie oraz utrzymanie procedur pozwalających na zachowanie mikrobiologicznego bezpieczeństwa przeszczepu. Do głównych źródeł zanieczyszczenia przeszczepu należy: powietrze, personel, woda oraz materiał. Kontaminacja przeszczepu może mieć miejsce na etapie pozyskania, przetwarzania oraz dystrybucji k.k. Jakość materiału transplantacyjnego powinna być kontrolowana na wszystkich kluczowych etapach jego przetwarzania. Bankowanie k.k. może odbywać się w systemie otwartym lub zamkniętym. System przetwarzania k.k., otwarty lub zamknięty, znacząco wpływa m. in. na kryteria kwalifikacji pomieszczeń oraz przygotowania pracowników do pracy. Jednakże niezależnie od systemu przetwarzania k.k., kontrola mikrobiologiczna powinna obejmować zarówno materiał transplantacyjny, jak i środowisko jego przewarzania. Formalne wymogi dla banków komórek zawarte są w Rozporządzeniach Unii Europejskiej, Ustawie Transplantacyjnej oraz Rozporządzeniach Ministra Zdrowia. Wdrożenie oraz utrzymanie procedur odpowiedniego przygotowania pracowników, sprzętów oraz pomieszczeń do pracy w znaczący sposób wpływają na zmniejszenie ryzyka kontaminacji przeszczepu, a tym samym na kliniczne parametry leczenia transplantacyjnego.

Open access
Clinical and laboratory features of Adult T-cell Leukemia/lymphoma (ATL): a study of 37 cases

Abstract

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) related to the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) is a malignant lymphoproliferative disease. ATL is classified in four subtypes: lymphoma, acute, smoldering and chronic. We analyzed, retrospectively, 46 consecutive patients with T-cell disease with ATL diagnosed from 1995 to 2007. ATL diagnose was confirmed in 37 of these patients. There were 26 females and 11 males (70% vs 30%, respectively, p=0.014). The median age was 42 years old. Twenty-five were nonwhite and twelve were white (67.6% vs 32.4%, respectively, p=0.033).Twenty two patients had the acute form, eight had chronic form and seven had lymphomatous form. Two of them had osteolytic lesions. There were two cases with pulmonary infiltrates; one patient had ATL associated to Hansen’s disease. All cases had antibodies to HTLV-I confirmed by Western Blot, polymerase chain reaction (PCR) was performed in 22 cases. Flow cytometry revealed positivity for CD4 and CD25 in most cases. The mean and median overall survival time was 11.3 months and 2 months, respectively. The family´s study showed that 60% of the mothers were HTLV-I seropositive. These data emphasize the importance of a serologic screening for HTLV and immunophenotyping to differentiate ATL from others T-lymphoproliferative disorders.

Open access
Combination Therapies of Hypomethylating Agents for Elderly Patients with Acute Myeloid Leukemia

Abstract

Older patients with acute myeloid leukemia (AML) are encumbered with poor long-term outcomes due to patient and disease characteristics. Hypomethylating agents (HMAs), acting as DNA methyltransferase (DNMT) inhibitors, have been established as a new treatment option, but they have been associated with relatively low response rates (15%–20% complete remission) when administered separately for treating elderly with AML. However, appropriate combination therapies with decitabine or azacitidine have flourished. The results of randomized trials of various combinations of HMAs with chemotherapy, histone deacetylase inhibitors, monoclonal antibodies, immunomodulatory agents, kinase inhibitors, or bexarotene are summarized.

Open access
Gammapatie monoklonalne o znaczeniu nerkowym

Abstract

Termin gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (MGRS) w akronimie różni się jedynie jedną literą od gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), jednakże w znaczeniu klinicznym jest to zupełnie inna jednostka. W przebiegu MGRS białko produkowane przez klon komórek uszkadza nerki, przez co może prowadzić do ich niewydolności. W niniejszym artykule dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego jednostek chorobowych zaliczanych do grupy MGRS, ich podziału ze względu na typ uszkodzenia nerek i charakterystykę deponowanych w nich złogów. W pracy omówiono także współczesne możliwości leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych zaliczanych do MGRS.

Open access
Przewlekłe leczenie przeciwkrzepliwe
Komentarz do artykułu „Sulodeksyd w zapobieganiu nawrotom zakrzepicy żył głębokich – badanie SURVET”

Abstract

Unprovoked venous thromboembolism (VTE) - proximal venous thrombosis or pulmonary embolism - should be treated either 3 months or indefinitely if the risk of bleeding is low. This article summarizes the efficacy and safety of extended therapy of VTE with direct oral anticoagulants (DOAC) in comparison with warfarin, as well as the role of of acetylsalicylic acid (ASA) for the long-term prevention of recurrent VTE. As the Survet study showed, for some patients who have already completed at least 6 months of anticoagulant treatment for their index VTE event, an oral glycosaminoglycan - sulodexide associated with compression therapy is a good choice, because it decreases the incidence of recurrences of VTE without detectable risks for the patients’ safety.

Open access
Sulodeksyd w zapobieganiu nawrotom zakrzepicy żył głębokich – badanie SURVET

Streszczenie

U pacjentów z pierwszym epizodem niesprowokowanej żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) występuje duże ryzyko nawrotu choroby po zaprzestaniu leczenia przeciwkrzepliwego. U około 20% pacjentów stwierdza się nawrót ŻChZZ w ciągu 2 lat od zaprzestania leczenia [1]. Wydłużenie czasu leczenia przeciwkrzepliwego zmniejsza ryzyko nawrotu, ale wiąże się ze wzrostem liczby powikłań krwotocznych.

W randomizowanym badaniu klinicznym z podwójnie ślepą próbą i kontrolą placebo - SURVET (Suledxide in Secondary Prevention of Recurrent Deep Vein Thrombosis), wykazano skuteczność i bezpieczeństwo stosowania sulodeksydu w zapobieganiu nawrotom ŻChZZ, po zakończeniu leczenia VKA u pacjentów z pierwszym epizodem niesprowokowanej ŻChZZ.

Sulodeksyd podawany doustnie po zakończeniu leczenia przeciwkrzepliwego zmniejsza o 51% ryzyko nawrotu ŻChZZ, bez znaczącego zwiększenia ryzyka krwawienia.

Wyniki badania SURVET udowadniają, że sulodeksyd podawany doustnie mógłby znaleźć zastosowanie jako przedłużenie leczenia przeciwkrzepliwego w zapobieganiu nawrotom ZŻG u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem powikłań krwotocznych.

Sulodeksyd jest wysoko oczyszczonym glikozaminoglikanem, zbudowanym z dwóch składowych: heparyny szybko przemieszczającej się w polu elektroforezy (FMH – fast mobility heparin) i siarczanu dermatanu (DS). Wykazuje wiele korzystnych działań na strukturę i funkcję śródbłonka naczyniowego oraz wywiera efekt przeciwzakrzepowy. Obydwie frakcje sulodeksydu – FMH i DS nasilają hamowanie trombiny dzięki jednoczesnej interakcji odpowiednio z antytrombiną i kofaktorem heparynowym II.

Open access
Zastosowanie infuzyjnego schematu chemioterapii DA-EPOCH w leczeniu chłoniaków agresywnych

Streszczenie

Wstęp

Standardowe leczenie chłoniaków nie-Hodgkinowskich (non-Hodgkin lymphoma, NHL) oparte jest na stosowanym od ponad 30 lat schemacie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone). W przypadku niektórych podtypów NHL, wyniki leczenia schematami CHOP-podobnymi są niewystarczające lub wymagają zastosowania uzupełniającej radioterapii. W latach 90-tych XX wieku wprowadzono do praktyki schematy leczenia polegające na podawaniu cytostatyków w długotrwałych wlewach i dawkach dostosowanych do parametrów farmakodynamicznych.

Celem pracy było przedstawienie doświadczenia jednego ośrodka w stosowaniu schematu DA-EPOCH (dose adjusted etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin) w leczeniu NHL.

Materiały i metody

Poddano obserwacji 13 chorych leczonych z powodu trzech różnych podtypów NHL: pierwotnego chłoniaka śródpiersia, chloniaka „szarej strefy“ oraz anaplastycznego chłoniaka z dużych limfocytów T. Chory z NHL z komórek T otrzymał schemat DA-EPOCH, chorzy z NHL B-komórkowymi DA-EPOCH z dodatkiem rituximabu. Ocenę odpowiedzi przeprowadzono metodą pozytonowej tomografii emisyjnej.

Wyniki

W okresie 22 miesięcy podano łącznie 94 cykle DA-EPOCH (+/-R). U wszystkich pacjentów w czasie leczenia zaobserwowano neutropenię poniżej 0,5 G/l. Spośród 13 pacjentów, u 12 oceniono odpowiedź po zakończeniu leczenia. Całkowitą odpowiedź metaboliczną uzyskano u 9 chorych, a u 2 odpowiedź częściową. Całkowity odsetek odpowiedzi wyniósł 91%. U 1 pacjentki zaobserwowano progresję NHL. Obserwowano nieznaczną toksyczność leczenia, głównie hematologiczną. Nie zaobserwowano zgonów związanych z chemioterapią.

Wnioski

Zebrane doświadczenia pozwalają uznać schemat DA-EPOCH za bezpieczny, skuteczny i łatwy do stosowania w warunkach oddziału szpitalnego.

Open access
Diagnostic approach to light-chain cardiac amyloidosis and its differential diagnosis

Abstract

Cardiac amyloidosis is a rare and often-misdiagnosed disorder. Among other forms of deposits affecting the heart, immunoglobulin-derived light-chain amyloidosis (AL amyloidosis) is the most serious form of the disease. Delay in diagnosis and treatment may have a major impact on the prognosis and outcomes of patients. This review focuses on the presentation of the disorder and current novel approaches to the diagnosis of cardiac involvement in AL amyloidosis.

Open access
False-negative coagulation factor activity results due to the presence of antiphospholipid antibodies in a case of autoimmune hemolytic anemia

Abstract

An 88-year-old female was admitted with autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Coagulation test revealed severe prolongation of activated partial thromboplastin time (APTT). APTT cross-mixing test with patient plasma and normal plasma demonstrated an inhibitory pattern. Several intrinsic coagulation factor activities, particularly factor IX, showed remarkable decreases, and the inhibitor titers for coagulation factors VIII and IX were elevated. Although AIHA with existing antiphospholipid (aPL) antibodies was diagnosed initially, purpura developed on extremities intermittently during the clinical course. Considering the possibility of coexisting acquired hemophilia, APTT cross-mixing test with patient’s plasma and equal amount of the recombinant factor VIII product instead of normal plasma was performed. The APTT value on equal mixing samples with patient plasma and recombinant factor VIII product was decreased to within the normal range, and coagulation factor IX activity was restored. These results indicate that the recombinant factor VIII product had a neutralizing effect on aPL antibodies. We concluded that recombinant factor VIII product may lead to the repair of incorrect results from the APTT-dependent diagnostic system in the presence of aPL antibodies.

Open access