Browse

21 - 30 of 77 items :

  • Paediatric Haematology and Oncology x
  • Life Sciences x
Clear All

Streszczenie

Autologiczna transplantacja komórek krwiotwórczych (AHSCT) należy do standardowych metod leczniczych u chorych na szpiczaka plazmocytowego (MM) od ponad 30 lat. Wprowadzenie do terapii nowych leków (inhibitory proteasomu, leki immunomodulacyjne, przeciwciała monoklonalne) radykalnie zmieniło główne zasady leczenia. W artykule podjęto próbę określenia miejsca AHSCT w aktualnym algorytmie terapii chorych na MM.

Streszczenie

Postępy w leczeniu chłoniaka z komórek płaszcza (mantle cell lymphoma – MCL) poprawiły całkowity czas przeżycia (overall survival – OS), jednak wyzwaniem pozostają postacie oporne/nawrotowe (relapsed/refractory – R/R), co warunkuje potrzebę pilnego rozwoju nowych możliwości terapeutycznych. Główne kierunki analiz to rozwój inhibitorów kinazy tyrozynowej Brutona, inhibitorów kinazy fosfatydyloinozytolu oraz inhibitorów BCL-2. Pojawiają się również obiecujące terapie obejmujące nowe przeciwciała monoklonalne oraz bispecyficzne, z zastosowaniem immunologicznych punktów końcowych oraz immunoterapii opartej na limfocytach T. Potencjalna synergia nowych metod leczenia stanowi obecnie główny nurt badań klinicznych.

Abstract

Chronic lymphocytic leukemia (CLL) causes early-onset immune dysregulation increasing the risk of infection, second malignancies, and autoimmune complications by poorly understood mechanisms. Targeted therapy has improved therapeutic outcomes but persistent immune deficiency remains an unresolved problem. Severe infections (20/100 patient-years) cause or contribute to over 35% of CLL-related deaths. Most identified infections are bacterial (~70%) with the commonest blood isolates being Escherichia coli, Streptococcus pneumoniae, and Staphylococcus aureus. Viral infections (~25%) are disproportionately caused by Herpes viruses and influenza. Most common infection sites are lower respiratory tract, skin, and urogenital tract. CLL patients have an increased risk (~2-fold) of second malignancies with the commonest being squamous and basal cell skin cancer, melanoma, and lung cancer. There is a significantly increased risk of additional clonal and non-clonal non-Hodgkin lymphomas and Hodgkin lymphoma. Autoimmune cytopenias affect ~10% of CLL patients causing anemia (hemolysis and red cell aplasia), thrombocytopenia, and neutropenia. Nonhematological autoimmune complications are rare. Management of these complications requires a comprehensive multidisciplinary approach including education, preventative medicine, active monitoring, and early diagnosis and treatment. Research to better understand CLL-related immune defects and determine how to reverse them is essential for improved clinical care.

Streszczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest najczęstszym nowotworem układu krwiotwórczego u dorosłych. Charakteryzuje ją 1zróżnicowany przebieg kliniczny, od postaci łagodnych, niewymagających leczenia, do agresywnych, kiedy konieczna jest immunoche- mioterapia. W sytuacji pojawienia się objawu w postaci gorączki należy wziąć pod uwagę zarówno wystąpienie progresji choroby, in- fekcji związanej z defektem immunologicznym występującym w jej przebiegu, jak również zmianę charakteru nowotworu w kierunku chłoniaka o dużej złośliwości. W opisanym poniżej przypadku przedstawiono przebieg kliniczny oraz problemy diagnostyczno-tera- peutyczne u pacjentki, u której 2 lata po rozpoznaniu PBL rozpoznano chłoniaka Hodgkina w przebiegu transformacji richterowskiej.

Abstract

Infections are the main cause of morbidity and mortality in pediatric hematology and oncology (PHO) and hematopoietic cell transplantation (HCT) settings in children and adults. The analysis of incidence and outcome of bacterial, fungal, and viral infections in Polish PHO/ HCT centers was performed over a period of 72 months (2012–2017). The summary of infections in 5628 patients with newly diagnosed malignancy and 971 HCTs is presented in this paper. Additionally, data of 650 pediatric HCTs from 2012 to 2015 were compared with the data of 3200 HCTs in adults. The risk of any infection per patient was higher in HCT vs PHO patients (2062/971 vs 7115/5628; 2.1 vs 1.3; HR=1.7, p<0.0001). The incidence of bacterial infections was 34,2±0,6% in PHO vs 41,5±1,6% in HCT patients, and the outcome was better in PHO patients: 97,9±0,2% vs 91,8±1,0%. The incidence of patients with fungal infection was 8,8±0,4% vs 21,2±1,3%, and the outcome was better in PHO patients: 95,9±0,7% vs 85,8±2,3%. Incidence of viral infections was 5,0±1,0% in PHO setting, including part of previously transplanted patients, and 47,8±2,2% in HCT setting (60,9±2,3% allo-HCT; 5,6±1,3% auto-HCT). In children, the incidence was higher for bacterial (36.0% vs 27.6%), fungal (25.3% vs 6.3%), and viral (56.3% vs 29.3% allo-HCT; 6.6% vs 0.8% auto-HCT) infections than in adults (p<0.0001), and the outcome was better for bacterial (95.5% vs 91.4%), fungal (88.0% vs 74.9%), and viral (98.6% vs 92.3%) infections. In conclusion, the presented large studies have determined the incidence of infectious complications and their outcomes in HCT and PHO centers in Poland.

Streszczenie

Powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia) jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych, zwłaszcza u dzieci. U ok. 50% zdrowych dzieci dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych; najczęściej w wieku 2-10 lat. Celem pracy jest przedstawienie zasad postępowania diagnostycznego u pacjenta z limfadenopatią, jak również omówienie jej przyczyn, zasad rozpoznawania oraz przedstawienie rekomendacji postępowania klinicznego u pacjenta z powiększeniem węzłów chłonnych. Etiologię limfadenopatii u dzieci i dorosłych oraz związane z tym ukierunkowanie diagnostyki różnicowej można określić wg kilku reguł przedstawionych akronimami w języku angielskim: MIAMI, CHICAGO, wg liter alfabetu lub lokalizacji. W postępowaniu diagnostycznym obowiązuje czteroetapowy proces: (1) badanie podmiotowe (wywiad) i przedmiotowe; na tym etapie najczęściej zapada decyzja o hospitalizacji; (2) badania laboratoryjne; (3) badania obrazowe: USG i/lub tomografia komputerowa; (4) otwarta biopsja węzła. W chwili obecnej otwarta biopsja węzła i badanie histopatologiczne są złotym standardem diagnostycznym limfadenopatii u dzieci. Ze względu na ryzyko maskowania lub opóźnienia rozpoznania chłoniaka lub białaczki do czasu ustalenia jednoznacznej diagnozy nie należy podawać steroidów. U dzieci z ostrym jednostronnym powiększeniem przednich węzłów chłonnych szyjnych oraz z objawami ogólnymi powinna zostać zastosowana antybiotykoterapia empiryczna.

Streszczenie

B-komórkowe agresywne chłoniaki nieziarnicze (B-cell non-Hodgkin lymphoma – B-NHL) to heterogenna grupa nowotworów układu chłonnego, wywodząca się z obwodowych limfocytów B. Aberracje cytogenetyczne towarzyszące B-NHL to najczęściej translokacje onkogenów takich jak MYC, BCL2, BCL6 w okolice genowych loci dla łańcuchów ciężkich lub lekkich immunoglobulin. W niektórych przypadkach dochodzi do wystąpienia kilku wymienionych aberracji jednocześnie, tak jak w przypadkach przebiegających z równoczesną translokacją genów MYC i BCL2 (double hit), niekiedy także z obecnością rearanżacji BCL6 (triple hit). Takie chłoniaki cechuje szczególnie agresywny przebieg kliniczny. Obecnie molekularna diagnostyka cytogenetyczna przy użyciu techniki fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH) oraz, w niektórych przypadkach, aCGH jest niezbędnym narzędziem rozpoznawania, klasyfikowania i oceny stopnia zaawansowania agresywnych, nieziarniczych chłoniaków B-komórkowych. Technika mikromacierzy CGH (aCGH) była kluczowym elementem wyróżnienia prowizorycznej grupy chłoniaków Burkitt-like z aberracją chromosomu 11q (Burkitt-like lymphoma with 11q aberration – BLL, 11q) w najnowszej klasyfikacji nowotworów układu chłonnego Światowej Organizacji Zdrowia (World Health Organization WHO) z 2016 r. Omówione zostaną sposoby różnicowania na poziomie cytogenetycznym takich chłoniaków jak: chłoniak Burkitta (Burkitt lymphoma – BL), chłoniak rozlany z dużych komórek B (diffuse large B-cell lymphoma – DLBCL) oraz 2 nowych jednostek klasyfikacji WHO 2016, czyli chłoniaka z komórek B wysokiego stopnia złośliwości z obecnością translokacji MYC i BCL2 i/lub BCL6 (high-grade B-cell lymphoma HGBL, with MYC and BCL2 and/or BCL6 translocations) oraz chłoniaka BLL, 11q.

Streszczenie

Ciąża u pacjentki z nowotworem mieloproliferacyjnym (myeloproliferative neoplasms – MPN) BCR-ABL ujemnym wiąże się z szeregiem możliwych powikłań dotyczących zarówno matki, jak i płodu, takich jak: częstsze powikłania zakrzepowe i krwotoczne u matki, zwiększone ryzyko poronień, częstsze dysfunkcje łożyska i związane z nimi: opóźnienie wzrostu płodu, porody przedwczesne, późne utraty płodu. Opieka nad ciężarną z MPN wymaga ścisłej współpracy specjalistów hematologa i ginekologa oraz wdrożenia postępowania zgodnego z obowiązującymi standardami (właściwej profilaktyki przeciwzakrzepowej i ewentualnego leczenia cytoredukcyjnego). W artykule omówiono aktualne zalecenia dotyczące monitorowania i terapii w trakcie ciąży i okresie połogu u kobiety z MPN.

Abstract

Basic hematological indices, such as platelets count (PLT), platelet distribution width (PDW), mean platelet volume (MPV), and plateletcrit (PCT), are readily accessible and commonly tested indicators. As platelets play a significant role in many physiological and patho- logical pathways, the abnormalities in these indices inference about irregularities within the organism, such as homeostatic disorders or inflammation. Recent studies revealed a significant impact of MPV on the course and prediction in different types of neoplasms. This review summarizes the most important studies on the impact of MPV levels on outcome and prognosis in different types of cancer conducted in recent years. MPV levels have a significant impact on the length of progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) in many types of solid tumors, such as colorectal carcinoma, gastric cancer, pancreatic cancer, esophageal cancer, non-small cell lung cancer, breast cancer, and thyroid cancer. They also affect the prognosis in some lymphoproliferative diseases, such as diffuse large B-cell lymphoma, acute lymphoblastic leukemia, or primary and secondary myelofibrosis.

Streszczenie

Chłoniaki T-komórkowe stanowią ok. 10% chłoniaków nieziarniczych. Obserwuje się zależność terytorialną występowania podtypów chłoniaków T w Europie, Stanach Zjednoczonych i Azji. Najczęstszym na świecie jest obwodowy chłoniak T (PTCL), w USA częściej niż w innych regionach występuje anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL), a w Azji chłoniak z komórek NK/T typu nosowego (ENKTCL). W Europie spotykamy częściej chłoniaka angioimmunoblastycznego (AITL). Do bardzo rzadkich o specyficznym przebiegu zalicza się chłoniaka T z enteropatią (EATL), chłoniaka wątrobowośledzionowego (HSTL) czy wreszcie białaczki: z ziarnistych limfocytów, prolimfocytową, agresywną NK, ATLL. Osobną grupą są chłoniaki pierwotnie skórne: ziarniniak grzybiasty (MF) czy choroba Sezary’ego (SS). Zalecenia europejskie i polskie nie były aktualizowane od 2015 roku. Dostępne są zalecenia NCCN z 2019 roku obejmujące zmiany terapii dla chłoniaków CD30+. W zakresie leczenia ENKTCL należy korzystać także z aktualnych zaleceń azjatyckich. Choć schemat CHOP, stanowiący do niedawna terapię standardową, pozostaje jedną z opcji terapeutycznych, nie jest już ani jedyną ani zawsze rekomendowaną opcją pierwszej linii. Postępowanie jest zależne od podtypu chłoniaka, zaawansowania, a także od stanu pacjenta, jego schorzeń współistniejących. Niejasne jest miejsce autotransplantacji i allotransplantacji w leczeniu tych schorzeń, zwłaszcza jeśli rozważamy leczenie niepowodzeń, w tym kolejnych nawrotów.