Browse

11 - 20 of 58 items :

  • Paediatric Haematology and Oncology x
Clear All
Rzadkie postacie chłoniaków T-komórkowych – aktualne postępowanie

Streszczenie

Chłoniaki T-komórkowe stanowią ok. 10% chłoniaków nieziarniczych. Obserwuje się zależność terytorialną występowania podtypów chłoniaków T w Europie, Stanach Zjednoczonych i Azji. Najczęstszym na świecie jest obwodowy chłoniak T (PTCL), w USA częściej niż w innych regionach występuje anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL), a w Azji chłoniak z komórek NK/T typu nosowego (ENKTCL). W Europie spotykamy częściej chłoniaka angioimmunoblastycznego (AITL). Do bardzo rzadkich o specyficznym przebiegu zalicza się chłoniaka T z enteropatią (EATL), chłoniaka wątrobowośledzionowego (HSTL) czy wreszcie białaczki: z ziarnistych limfocytów, prolimfocytową, agresywną NK, ATLL. Osobną grupą są chłoniaki pierwotnie skórne: ziarniniak grzybiasty (MF) czy choroba Sezary’ego (SS). Zalecenia europejskie i polskie nie były aktualizowane od 2015 roku. Dostępne są zalecenia NCCN z 2019 roku obejmujące zmiany terapii dla chłoniaków CD30+. W zakresie leczenia ENKTCL należy korzystać także z aktualnych zaleceń azjatyckich. Choć schemat CHOP, stanowiący do niedawna terapię standardową, pozostaje jedną z opcji terapeutycznych, nie jest już ani jedyną ani zawsze rekomendowaną opcją pierwszej linii. Postępowanie jest zależne od podtypu chłoniaka, zaawansowania, a także od stanu pacjenta, jego schorzeń współistniejących. Niejasne jest miejsce autotransplantacji i allotransplantacji w leczeniu tych schorzeń, zwłaszcza jeśli rozważamy leczenie niepowodzeń, w tym kolejnych nawrotów.

Open access
Strategie doboru krwinek czerwonych dla biorców w różnych sytuacjach klinicznych

Streszczenie

Przed transfuzją krwinek czerwonych wykonuje się rutynowe testy immunohematologiczne, dzięki którym przetacza się biorcom serologicznie zgodną krew dawców. Wyzwaniem dla serologów jest dobór koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), gdy uodpornieni biorcy mają alloprzeciwciała z powodu wcześniejszych transfuzji lub ciąż albo wytworzą autoprzeciwciała w niedokrwistościach autoimmunohemolitycznych (NAIH). Wyzwaniem dla klinicystów jest pilna, ratująca życie transfuzja bez próby zgodności. Są to przetoczenia nagłe (krwawienie) oraz sytuacje, gdy brak jest krwi o wyjątkowych fenotypach. Ważne jest tworzenie narodowych rejestrów rzadkich dawców krwinek czerwonych i uczestnictwo w rejestrze międzynarodowym oraz przekazywanie informacji o skutkach niezgodnego przetoczenia i leczeniu ograniczającym hemolizę. Inne problemy dotyczą szczególnych grup biorców krwi, czyli: płodów, noworodków, niemowląt i pozostałych dzieci. Różnią się one cechami hematologicznymi i immunologicznymi, więc testy zgodności muszą się też różnić. Skomplikowane są transfuzje po transplantacjach komórek krwiotwórczych i narządów, gdy z powodu immunologicznego chimeryzmu dochodzi do hemolizy. Ścisła współpraca między klinicystami i immunohematologami jest konieczna, by zapewnić bezpieczeństwo transfuzji w wymienionych sytuacjach klinicznych opisanych w prezentowanej publikacji.

Open access
Wyzwania wczesnej diagnostyki szpiczaka plazmocytowego – algorytm diagnostyczny

Streszczenie

Inicjatywy wczesnej diagnostyki onkologicznej podejmowane w różnych krajach mają na celu skrócenie czasu pomiędzy pojawieniem się pierwszych objawów a rozpoznaniem nowotworu. Chorzy na szpiczaka plazmocytowego mają najdłuższy, spośród wszystkich pac- jentów z najczęściej występującymi nowotworami, czas oczekiwania od zgłoszenia pierwszych objawów do rozpoznania. W efekcie prowadzi to do rozpoznawania choroby w zaawansowanym stadium i większej liczby powikłań, w tym trwałych uszkodzeń narządowych i gorszej odpowiedzi na leczenie. Powodem opóźnień diagnostycznych jest niska swoistość objawów szpiczaka. W wielu przypadkach na chorobę zapadają osoby starsze, u których choroby współistniejące mogą utrudniać rozpoznanie. Ponadto, ważną rolę odgrywa- ją bariery wczesnej diagnostyki związane z pacjentami, lekarzami i systemem opieki zdrowotnej. Aktualnie brak jest danych dotyczą- cych czasu trwania procesu diagnostycznego w Polsce. Wobec znacznego zaawansowania choroby i licznych powikłań stwierdzanych w okresie rozpoznania szpiczaka u chorych w Polsce można założyć, że istnieje duża przestrzeń do skrócenia ścieżki diagnostycznej. Pierwszym etapem jest edukacja lekarzy na temat charakterystycznych i nietypowych dla szpiczaka objawów oraz wartości testów diagnostycznych. Aby przyspieszyć ścieżkę diagnostyczną i zracjonalizować nakłady diagnostyczne przez stopniowe wykorzystywanie kolejnych zasobów w coraz mniejszych grupach osób, u których podejrzewa się zachorowanie, stworzono kalkulator diagnostyczny. Algorytm oparty o profil objawów i wyniki testów diagnostycznych polskich pacjentów może okazać się skutecznym narzędziem ułat- wiającym lekarzom rodzinnym identyfikację i kierowanie chorych na konsultację hematologiczną. Poszerzenie panelu badań gwaran- towanych o immunofiksację, wykonywaną w wyselekcjonowanej w ramach algorytmu diagnostycznego grupie osób, byłoby istotnym uzupełnieniem możliwości stawiania wstępnego rozpoznania choroby na poziomie podstawowej opieki zdrowotnej.

Open access
Znaczenie techniki aCGH w nowotworach mieloproliferacyjnych – przegląd literatury

Streszczenie

Nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) są klonalnymi chorobami komórek macierzystych szpiku, które charakteryzują się proliferacją jednej lub więcej linii mieloidalnych krwiotworzenia: granulocytowej, czerwonokrwinkowej i/lub megakariocytowej. Do MPN BCR-ABL1(-) zalicza się m.in. czerwienicę prawdziwą (PV), nadpłytkowość samoistną (ET) oraz pierwotną mielofibrozę (PMF). Nowotwory mieloproliferacyjne BCR-ABL1(-) należą do najmniej poznanych nowotworów układu krwiotwórczego pod względem nabytych zmian genetycznych. Badania nad MPN trwają od ponad 60 lat. Podobieństwo objawów klinicznych wskazuje na wspólną patogenezę PV, ET i PMF. Głównym celem prowadzonych badań jest wytypowanie markerów, które nie tylko pomogą w diagnostyce poszczególnych typów MPN czy w klasyfikacji chorych do grup ryzyka, ale mogłyby być także celem terapeutycznym. Głównym celem terapii jest przedłużenie życia pacjentów, w tym także zminimalizowanie prawdopodobieństwa transformacji w ostrą białaczkę. aCGH jest niewątpliwie techniką bardzo przydatną klinicznie, która, choć nie znalazła jeszcze rutynowego zastosowania w klinice hematoonkologii, to wykorzystywana jest w coraz większej liczbie badań, zwłaszcza do analizy nowotworów, w których istotne są aberracje niezrównoważone. Niniejsza praca przedstawia zastosowanie techniki aCGH w nowotworach mieloproliferacyjnych.

Open access
Postępowanie w chłoniakach z obwodowych limfocytów T i NK

Streszczenie

Chłoniaki z obwodowych komórek T i NK są należą do biologicznie i klinicznie zróżnicowanych grup chorób o złym prognozowaniu. Światowa Organizacja Zdrowia w swojej klasyfikacji podzieliła powyższe chłoniaki na pierwotnie rozsiane (białaczkowe), pierwotnie węzłowe, pierwotnie pozawęzłowe oraz pierwotnie skórne. Rzadkość występowania choroby oraz brak randomizowanych badań klinicznych powodują, że rekomendacje terapeutyczne opierają się na opisach małych grup pacjentów, badaniach 2. fazy oraz opiniach ekspertów. Schemat CHOP oraz jego kombinacje pozostają standardowym leczeniem pierwszego rzutu. Często stosowaną formą konsolidacji jest allogeniczny przeszczep szpiku. Poza tym pojawiło się szereg leków o nowatorskim mechanizmie działania. Należą do nich: pralatreksat, romidepsin, belinostat i brentuksymab wedotyny. Niestety, nie zmieniły one dramatycznie prognozowania w powyższych jednostkach chorobowych.

Open access
Progressive arthropathy in the course of immune tolerance induction failure in a child with hemophilia A and FVIII inhibitor – a case report

Abstract

We present the case of an 18.5-year-old boy with hemophilia A and FVIII inhibitor detected at the age of 8 months. No persistent inhibitor eradication was achieved, despite three attempts of immune tolerance induction (ITI) with temporary inhibitor resolution and subsequent administration of 11 doses of rituximab. In spite of hemostatic treatment, rehabilitation, and radiosynovectomy, the patient suffered from recurrent bleeding episodes into almost all major joints, which resulted in the development of progressive hemophilic arthropathy. Currently, due to high frequency of bleeding episodes, the patient is being treated prophylactically and receives prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC).

Open access
The role of neuronal apoptosis inhibitory protein (NAIP) in acute myeloid leukemia patients

Abstract

Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous, highly malignant neoplasm. Apoptosis is a complex process executed by caspases and suppressed by the inhibitor of apoptosis (IAP) family. Neuronal apoptosis inhibitory protein (NAIP), IAP’s member, may play an exceptional role in the mechanisms of tumors’ resistance to chemotherapy. The aims of the study were to assess the expression of NAIP in leukemic blasts of AML patients using flow cytometry and to evaluate its influence on disease outcome. NAIP expression was found in 106 out of 108 patients. A higher complete response rate was associated with a low expression of NAIP, age < 60 yo, and white blood cell count < 20 G/L (p = 0.009, p = 0.033, and p = 0.076, respectively) in univariate analyses and a low NAIP expression and age < 60 yo (p = 0.025 and p = 0.013, respectively) in multivariate analyses. Longer overall survival (OS) in the univariate analysis was influenced by a low NAIP expression, age < 60 yo, and intensive chemotherapy (p = 0.033, p < 0.001, and p < 0.001, respectively). In the intensively treated group, better OS was observed in patients with age < 60 yo, de novo AML, and a low NAIP expression (p = 0.03, p = 0.024, and p = 0.07, respectively). In multivariate analysis, longer OS was associated with age < 60 yo (p = 0.009) and de novo AML (p = 0.007). In conclusion, we suggest that NAIP might play an adverse role in response to chemotherapy.

Open access
Stosowanie leków biopodobnych w hematoonkologii – stanowisko Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów

Streszczenie

Leki biopodobne odgrywają coraz większą rolę w terapii wielu chorób wraz z wygaśnięciem ochrony patentowej dla kolejnych leków biologicznych. Celem niniejszego opracowania jest przybliżenie terminologii i zasad wprowadzania na rynek leków biopodobnych, zagadnień dotyczących ich etykietowania, ekstrapolacji, wymienialności i automatycznej substytucji. Opracowanie to przedstawia stanowisko Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów dotyczące leków biopodobnych, oparte na wytycznych EMA (European Medicine Agency) i stanowisku ESMO (European Society of Medical Oncology).

Open access
Terapia manualna po alloplastyce stawu kolanowego u pacjenta z artropatią hemofilową w przebiegu hemofilii A – studium przypadku

Streszczenie

Wstęp

Staw kolanowy jest jednym z najczęściej zajętych przez artropatię hemofilową, a zabieg alloplastyki stawu kolanowego jest leczeniem z wyboru w przypadku zaawansowanych zmian zwyrodnieniowych. Celem pracy było przedstawienie kompleksowego postępowania fizjoterapeutycznego, ze szczególnym uwzględnieniem terapii manualnej, u pacjenta z artropatią hemofilową w przebiegu hemofilii typu A, u którego została wykonana alloplastyka stawu kolanowego.

Metodyka

Mężczyzna, lat 49, po zabiegu alloplastyki stawu kolanowego lewego, z artropatią hemofilową w przebiegu hemofilii A, został poddany 6-tygodniowej rehabilitacji. U pacjenta zastosowano metody terapii manualnej, ćwiczenia usprawniające oraz fizykoterapię. Oceny postępów rehabilitacji dokonano, stosując: kwestionariusz WOMAC, test Timed Up and Go (TUG test), pomiar goniometryczny zakresu ruchu stawów kolanowych, ocenę siły mięśni zginaczy i prostowników kolana w skali Lovetta, ocenę dolegliwości bólowych w skali VAS.

Wyniki

Uzyskano wzrost siły mięśniowej oraz poprawę zakresu ruchu stawu kolanowego. W wyniku terapii poprawie uległa stabilność dynamiczna oraz stan funkcjonalny pacjenta (TUG test poprawa o 35%, skala WOMAC o 32%). Dolegliwości bólowe uległy zmniejszeniu z 9 na 3 w skali VAS. Uzyskano wydolny chód. Usprawnianie przebiegło bez powikłań.

Wnioski

Fizjoterapia, w tym terapia manualna, u pacjenta z artropatią hemofilową po zabiegu alloplastyki kolana, jest postępowaniem skutecznym i bezpiecznym.

Open access
Wenetoklaks w leczeniu chorób układu krwiotwórczego i guzów litych

Streszczenie

Wenetoklaks jest przedstawicielem nowej grupy leków, których mechanizm działania polega na zahamowaniu ekspresji antyapoptotycznych białek rodziny BCL-2. Białka te należą do głównych regulatorów wewnątrzpochodnego szlaku apoptozy i odgrywają kluczową rolę w patogenezie wielu chorób nowotworowych, w tym także nowotworów układu krwiotwórczego. Wyniki badań przedklinicznych i klinicznych wykazały, że wenetoklaks jest lekiem o wysokiej selektywności i akceptowalnym profilu bezpieczeństwa w przewlekłej białaczce limfocytowej (PBL). Jego duża skuteczność w eradykacji minimalnej choroby resztkowej wpływa na znaczne wydłużenie czasu przeżycia chorych. Lek w monoterapii jest przeznaczony do leczenia chorych z grupy wysokiego ryzyka z obecnością delecji 17p/ mutacji TP53 z oporną na leczenie i nawrotową PBL po wcześniejszym niepowodzeniu terapii inhibitorami szlaku sygnałowego BCR. Może być również stosowany u chorych bez del17p/ mutacji TP53, u których zarówno immunochemioterapia, jak i leczenie inhibitorem szlaku BCR okazało się nieskuteczne. Ponadto, wenetoklaks w skojarzeniu z rytuksymabem jest wskazany jako leczenie drugiej linii u chorych na PBL. Badania ostatnich lat wskazują, że wenetoklaks jest także skuteczny w leczeniu innych chorób hematologicznych, takich jak ostra białaczka szpikowa, szpiczak plazmocytowy, niektóre chłoniaki nie-Hodgkina oraz w terapii guzów litych.

Open access